曲恩汀，也就是 Trientine，是一种能用来治疗威尔森病的金属螯合剂，威尔森病是一种少见的遗传性疾病，它致使铜于肝脏、大脑等器官里异常堆积，进而引发严重病变，曲恩汀借由结合体内过量的铜，促使其经由尿液排出，以此控制病情发展，本文会深入介绍曲恩汀的作用机制、适用人群、使用方法、注意事项以及与其他药物的区别 。
1 曲恩汀治疗威尔森病的原理是什么
曲恩汀具备这样一种化学结构，该结构可使其特异性地去结合体内的铜离子，进而形成稳定的、水溶性的复合物。此复合物不具有能被肠道重新吸收的特性，最终会借助肾脏，随着尿液被排出到体外，借此有效地降低体内特别是肝脏以及中枢神经系统里的铜负荷。
有别于另一种常用药物青霉胺，曲恩汀并不会明显令体内储存的铜被动员起来，它的主要作用在于阻拦新吸收的铜在组织那儿沉积。所以说，它特别适用于那些无法耐受青霉胺或者对青霉胺过敏的患者，给威尔森病的治疗提供了关键的二线选择。
2 哪些患者需要使用曲恩汀治疗
曲恩汀主要适用于两类威尔森病患者，第一类患者是，已被确诊为威尔森病，不过鉴于存在严重不良反应，像肾脏毒性、骨髓抑制或者红斑狼疮样反应，所以没办法继续使用一线药物青霉胺的患者。 第二类患者是，针对出现神经系统症状的威尔森病患者，存在临床证据，表明刚开始进行治疗就选用曲恩汀，或许对神经功能更具备保护作用。
曲恩汀，有时会被考虑用于无症状的同胞兄弟姐妹等那些需要预防性治疗的个体。能不能使用，是要由专科医生按照患者的年龄、临床呈现出的症状、基因型以及耐受性来进行综合式评估之后才决定的。
3 使用曲恩汀的剂量和服用方法
曲恩汀的剂量得严格按照个体情况来定，一般是依据体重以及尿铜排泄水平去做调整。对于成人而言，常规的维持剂量通常是每天750至1500毫克，要分成2到4次来服用，而且在餐前1小时或者餐后2小时吃，目的是保证药物吸收不会受到食物的干扰。
治疗刚开始的那个阶段，是需要住院的，要进行密切的监测，这是由于快速排铜这种情况有可能致使神经系统症状出现暂时的恶化现象。患者呢，必须得定期去复查24小时尿铜、血清铜蓝蛋白以及肝肾功能，医生会依据检测得来的结果以及临床所呈现的反应来对剂量作出调整。绝对不能够自己擅自停药，或者是更改剂量。
4 曲恩汀可能带来哪些副作用和风险
曲恩汀整体耐受性比青霉胺较为良好，然而依旧存在引发某些不良反应的可能性。比较常见的不良反应是胃肠道方面的反应，像胃部产生不适、出现腹痛以及发生腹泻情形，一般能够借助调整服药的时间或者采取对症处理的方式来实现缓解。有少数患者会出现缺铁性贫血这种状况，这和药物对铁代谢产生轻度影响存在关联。
尽管少见，然而最为严重的风险乃是骨髓抑制以及自身免疫性疾病（像肾炎、Goodpasture综合征）的出现，所以，在治疗期间需要定时开展血常规、尿常规以及免疫学监测，但凡有出现发烧、咽痛、异常瘀伤或者血尿的状况都应当即刻就医。
5 曲恩汀与青霉胺有哪些主要区别
曲恩汀跟青霉胺皆是铜螯合剂，然而它们在化学结构上有别，于作用机制方面也不一样，在安全性上同样存在差异，青霉胺是含有巯基的化合物，它不但能够促使尿铜排泄，而且还可以诱导金属硫蛋白合成，不过它有着较高的致畸风险，以及会引起严重免疫副作用的风险，曲恩汀的分子当中不含有巯基以及硫原子，其作用相对来说较为温和，副作用谱也有所不同。
于疗效层面而言，两者都能够有效地排出铜元素，进而改善症状表现。究竟选择哪一种药物，这取决于患者所展现出的临床表现情形（是肝型还是脑型），取决于药物的可获取程度，取决于生育计划实施状况，还取决于个人对于副作用的耐受程度。临床决策必须由经验丰富的肝病方面专家或者遗传代谢病方面专家来做出。
文章总结
曲恩汀，属于治疗威尔森病很重要的二线药物，借助螯合铜离子促使其排泄来起到相应作用。它主要适用于那些无法耐受青霉胺的患者，使用期间得严格依照个体化给药方案，还要认真密切监测不良反应。和青霉胺相比较，曲恩汀有着不一样的副作用谱，算是给临床医生跟患者给予的又一种切实有效的治疗选择。规范的长达一定时期的治疗，是管理这种伴随终身的疾病、改善患者预后情况的关键所在 ， 。
