曲恩汀(即Trientine),是一种作为金属螯合剂的药物,用于治疗肝豆状核变性(即Wilson病),它通过结合体内过量的铜,促使铜经由尿液排出,从而减轻铜沉积对肝脏以及神经系统造成的损害。
1. 曲恩汀的核心作用机制
曲恩汀是一种重金属螯合剂,其药理作用是特异性整合体内二价铜离子,形成可溶解性复合物,该复合物主要借助肾脏随尿液排出体外,从而有效降低血液及组织中游离铜浓度,阻止铜在肝脏、大脑、角膜等部位病理性沉积。
2. 主要适应症与适用人群
有一种药,它着重被用于那些对青霉胺有不耐受状况的患肝豆状核变性的人身上,肝豆状核变性是一种呈现常染色体隐性遗传特性的铜代谢障碍方面的病症,这类患者由于没办法以正常方式排出铜元素,从而导致出现铜中毒的情形,曲恩汀作为二线治疗药物中的一种,为那些无法耐受一线药物青霉胺的患者,提供了相当关键的替代方案。
3. 临床用法与服用注意事项
曲恩汀需在空腹的时候服用,通常是在饭前 1 个小时或者饭后 2 个小时,通过这种方式防止食物对它的吸收形成影响,剂量要严格按照医嘱,并且根据尿铜排出量以及临床症状进行调整,治疗期间一定要定期监测 24 小时尿铜,血清游离铜以及血常规、肾功能等指标。
4. 潜在不良反应与药物相互作用
常见不良反应包含铁粒幼细胞性贫血、胃肠道不适等状况,需留意,曲恩汀会与铁剂、锌剂、矿物补充剂相结合,从而对彼此吸收产生相互影响、服用时必须间隔至少2小时,任何用药方案调整都一定要在医生指导下进行、开展。
文章总结
曲恩汀,是治疗肝豆状核变性的关键螯合剂药物,通过促进排铜发挥治疗作用,主要适用于对青霉胺不耐受的患者,使用时要严格注意需空腹服用,要定期监测相关指标,同时要警惕它与矿物质补充剂间的相互作用。

