威尔森病是一种致使铜于体内特别是肝脏以及大脑之中过量集聚的，罕见的遗传性疾病，而曲恩汀是一种主要用以治疗此法病的金属螯合剂。和另一种常用药物青霉胺不一样之处在于，曲恩汀借助促进尿液排铜来降低体内铜负荷，这对于不能耐受青霉胺的患者来讲尤为关键。本文会全面介绍曲恩汀的作用机制、适用人群、使用方法以及注意事项。
1. 曲恩汀治疗威尔森病的原理是什么
曲恩汀能和体内超量的铜离子结合在一起，最终形成性质稳定又可溶解的复合物 ，这些复合物紧接着借助肾脏经由尿液排出到了体外 ，进而有效地让血液以及组织中的铜浓度降了下来 。它的作用机制跟青霉胺并不相同 ，并非直接和铜展开氧化还原反应 ，这样的差异致使它对于某些患者的耐受性更佳 ，尤其是那些出现青霉胺相关神经系统症状加重状况的患者 。
在临床医疗实际情况当中，曲恩汀主要是被应用于初始阶段的祛铜治疗过程以及长期持续进行的维持治疗环节。它具备能够有效把控病情发展态势的能力，以此来防止铜元素对肝脏以及中枢神经系统造成进一步的损害情况。定期去监测24小时尿铜排出量这一行为是对于评估疗效结果以及调整药物剂量做出决策的关键依据所在，从而确保治疗的整个过程既能够达到有治疗效果又能够保证其安全性。
2. 哪些患者适合使用曲恩汀进行治疗
不适用于青霉胺的威尔森病患者，主要适用曲恩汀，不适包括出现强烈过敏反应、肾病综合征、狼疮样症状，或用青霉胺使神经系统症状恶化，就这类病者而言，换用曲恩汀多数是挽救生命与维持治疗的关键选择。
它被考虑用于初始医疗，特别是针对以神经系统症状为主要表现的病患。对于计划怀孕的女性病患，医生或许会建议把青霉胺替换成曲恩汀，原因在于青霉胺其在孕期使用时的风险资料相对而言更具可接受性。然而具体的选择是必须要由专科医生依据个体状况严格进行评估之后才能够决定的。
3. 服用曲恩汀的正确方法与剂量
首先曲恩汀的服用存在着严格的要求；正常情况要求在饭前最少一小时或者饭后两小时去空腹服用，目的在于确保药物能够充分吸收；胶囊这类东西应当一粒全都吞下去，是不能对其进行掰开抑或是咀嚼一系列操作的；每日所需要剂量须要分成2至4次来服用，具体下来的剂量是依据患者的体重等比如像病情严重情形是怎样的以及尿铜排出反应状况这般由医生个体化以此制定相应剂量的。
在治疗开始的初期阶段，往往需要运用较高的剂量来实现祛铜的目的，等到病情处于稳定状态之后，再过渡至较低的维持剂量。接受治疗的患者必须要格外 strict 地遵循医嘱，绝对不可以自行去增减剂量或者停止用药。哪怕是感觉病症的情况有所好转，身体内部关于铜的代谢管理依旧需要依靠一生来持续维系，要是擅自停止用药，极有可能致使铜再次进行积累而且疾病会急剧地恶化 。
4. 使用曲恩汀可能出现哪些副作用
曲恩汀具有的副作用，普遍相对于青霉胺而言更为温和，然而依然是需要加以警惕的。较为常见的副作用里，包含有胃肠道不适这种情况，像是胃痛、恶心、腹泻等这些表现。出现的此类症状，有的时候能够借助调整服药的时间或者方式从而获得缓解。少数的患者有可能会出现缺铁性贫血这种状况，原因在于药物在进行排铜操作的同时，也存在着可能螯合少量的铁离子 。
虽是少见的，然而像骨髓抑制这般严重的副作用，还有自身免疫反应（像是红斑狼疮），也是有报道的，所以，在治疗的 period （期间），是需要定期去做血液学检查（比方全血细胞计数）以及尿液分析的，任何呈现出皮疹、发烧、关节疼痛或者异常疲劳的情形，都是应当及时给医生报告的 。
5. 曲恩汀治疗期间需要注意什么
病患在接受治疗的这段时期之内，须得一辈子严格遵循低铜饮食的要求，要去规避吃下诸如动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果、巧克力、蘑菇这类含铜量高的食物。对于饮用水而言，同样是要去检查其中所含铜的含量，要是有必要的状况下，就得运用净水设备。与此同时，病患还需要按照规定的周期去进行随访，以此来监测像是肝功能、24小时尿铜、血清铜蓝蛋白这类指标。
因为曲恩汀或许会对铁以及锌的吸收产生影响，所以有时医生会做出补充这些矿物质的建议，然而必须要和服药的时间错开几个小时，以此避免相互之间产生影响。患者应该向所有接诊的医生去告知自己正在服用这种药物，究其原因在于它可能会对某些实验室的检查结果造成影响，这一点是要注意的。
文章总结
曲恩汀是用于威尔森病治疗里关键所在为不耐受青霉胺患者提供重要药物选择的东西，它凭借螯合排铜之原理展现其药性来发挥作用，使用时得格外严格依照空腹还要分次的服药细则来进行，并且要时刻警觉可能出现的胃肠道以及血液学等方面的副作用情况会发生。成功达成有效的治疗是依据正确无误的用药，还有终生都要保持的呈现出较低规格情况所含铜值的饮食，以及定期开展的医疗范畴之内的监测等多方面因素，患者必须置身于专科医生展开的指导之下，去进行展现出个体特征来的长期持续的针对该疾病的管理工作 。
