就实际作用而言，用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症也就是PFIC的药物是奥维昔巴特在其中发挥着功效，然而截止到当下为止，并没有官方批准的仿制药能够上市，原研药是由Mirum Pharmaceuticals所生产制造的，并且其价格处于较高水平阶段，病患需要依靠医保亦或是援助项目才能够获取到，接下来，会从多个不同方面对该药的相关具体情况作出介绍 。

1. 药品基本情况

奥维昔巴特属于一种回肠胆汁酸转运蛋白，也就是IBAT抑制剂，它借助减少胆汁酸在肠道的重吸收这种方式，来实现缓解PFIC患者的瘙痒情况以及血清胆汁酸水平的目的。这种药呈现为胶囊剂型，需要每天进行口服。其原研药在全球部分国家已经上市，不过它的供应却是有限的。

2. 适应症与药理作用

其主要的适应症是PFIC，这是一种少见的遗传性肝病，在儿童当中较为多见。奥维昔巴特借助靶向IBAT蛋白，让胆汁酸毒性积累得以降低，使肝功能以及生长迟缓的情况得到改善。临床数据表明，它能够让瘙痒症状明显减轻，并且让生活质量得以提升。

3. 仿制药现状与价格

鉴于专利保护以及罕见病药物自身特性，当下并没有仿制药被批准通过，印度、孟加拉等地方的制药企业曾经表明过仿制的意向，不过都还处在早期时段，原研药每年的费用大概有数十万元，部分国家的医保能够覆盖，然而自费所要承担的压力依旧很大。

4. 副作用与注意事项

拉肚子、肚子痛以及肝酶飙升这类状况属于常见的副作用，得定期去监测肝功能。患者针对胆汁酸结合剂别同时去服用，规避药效变差的情况。用药的时候要按照医嘱来调整剂量，绝对不许自己擅自停下来用药。

文章总结

如今，奥维昔巴特身为PFIC靶向治疗药物，并没有仿制药能够供人使用，患者必须经由正规途径去获取原研药。在未来，随着专利到期这种情况的出现，仿制药或许会逐渐呈现出来，然而当下的治疗依旧是以原研药作为主要方式。