马昔腾坦是一种针对治疗肺动脉高压（PAH）专门研制的双重内皮素受体拮抗剂，它发挥作用要通过阻断内皮素 -1与ETA和ETB受体的结合，借此能有效改善患者的运动耐量以及血流动力学指标，这种药物通常适用于WHO功能分级II - III级的PAH患者，目的是延缓疾病进展并减少患者住院风险，马昔腾坦服用方式是每日口服一次，但其存在一些常见副作用，像贫血，肝功能异常以及水肿等情况 。所以在治疗期间，需要定期对患者的血液和肝功能进行监测。
1. 马昔腾坦的作用机制是什么
马昔腾坦 ，可通过拮抗内皮素受体ETA和ETB ，来发挥其特定作用 。其中 ，内皮素 - 1 ，作为一种强效的血管收缩剂以及促纤维化介质 ，在患有PAH的患者体内 ，呈现过度表达的状态 。当对其受体进行阻断操作时 ，能有效降低肺血管阻力 ，改善心脏所承受的负荷 ，进而缓解患者的呼吸困难症状 ，并提高其活动能力 。这种具备双重阻断机制的方式 ，相较于选择性ETA拮抗剂而言 ，或许能够提供更为全面的血管保护作用 。
马昔腾坦起作用的原理是拮抗内皮素受体ETA以及ETB，内皮素-1作为强效血管收缩剂兼促纤维化介质，在PAH患者里过度表达，阻断此受体能让肺血管阻力下降，心脏负荷得到改善，借此缓解呼吸困难并提高活动能力，这种双重阻断机制跟选择性ETA拮抗剂相较，或许能给予更周全的血管保护作用。
2. 马昔腾坦的适应症和用法用量
特发性、遗传性或结缔组织病相关PAH患者之中，处于WHO功能分级II - III级的那些，适用马昔腾坦。它的标准剂量规定为每日一次口服10mg，服用之际，既能够选择与食物一同服用，也能够不与食物一同服用。在开始治疗以前，妊娠情况必须要排除掉，而且整个治疗过程都需要在专业医生针对性的指导之下开展，要防止患者自行去调整剂量或者贸然停止用药，因为如此操作意在防止病情出现反弹 。
3. 马昔腾坦的副作用和注意事项
存有贫血、鼻咽炎、肝功能出现异常以及水肿这些常见副作用，在严重的状况下有可能会发生肝损伤或者胎儿毒性，治疗的时间段是应当一月监测一回血红蛋白以及肝功能的，孕妇是被明令禁止用的，在药物相互作用这一方面，是禁止和强效CYP3A4诱导剂像利福平同时使用的，不然会致使疗效降低。
4. 马昔腾坦与其他PAH药物的比较
相较于波生坦，马昔腾坦有着更长的半衰期，其用药兼具每日仅需一次的便利性，并且肝毒性风险较低。当与西地那非等PDE5抑制剂联合使用时，二者可形成协同效应降低肺血管阻力，不过此时需要对此谨慎监测血压变化。而临床选择是要依据患者具体情况以及药物可及性来确定的。
文章总结
马昔腾坦，这是用于PAH治疗的重要药物，借助双重内皮素受体拮抗机制，能有效改善患者预后，然而，必须严格留意副作用以及用药禁忌，其中个体化治疗是关键所在。
